Nerka fizjo

Osmolarność

to liczba osmoli, czyli moli substancji osmotycznie czynnych rozpuszczonych w jednym litrze rozpuszczalnika.

Osmolalność

liczba osmoli na 1 kg rozpuszczalnika

izoosmolarność i wynosi

około 295 mOsm/kg H2O (miliosmoli)

EPO (glikoproteinowym hormonem peptydowym

 Pobudza komórki macierzyste szpiku kostnego do tworzenia proerytroblastów(pierwsze komórki cyklu erytroblastycznego) i erytroblastów,  Pobudza podziały komórkowe,  Wzmaga syntezę globiny.

 Wzmaga syntezę globiny.

komórki ziarniste w nerkach. (komórki aparatu przykłębuszkowego)

efektem uruchomienia układu RAA jest

zwiększenie objętości krwi i skurcz naczyń co prowadzi do podwyższenia ciśnienia krwi.

Diureza

jest to objętość wydalanego moczu w jednostce objętości na jednostkę czasu. (ml/min; l/dobę).

Natriureza jest to

wydalanie jonów sodowych w moczu. Czyli efektem ANP jest zwiększenie wydalania jonów sodowych.

nefrony korowe

 85% nefronów,  Kłębuszki w warstwie zewnętrznej kory nerki,  Krótkie pętle Henlego, ledwo wchodzące w głąb rdzenia nerki

Nefrony przyrdzeniowe

 15% nefronów,  Kłębuszki nerkowe w warstwie wewnętrznej kory nerki,  Długie pętle Henlego zstępujące głęboko do rdzenia nerki

śródbłonek naczyń włosowatych, jest to typ

śródbłonka z tak zwanymi fenestracjami, sporami, te fenestracje mają rozmiar od 70-100nm.

błona podstawna zbudowana jest z

kolagenu typu IV, a więc sieci włókien kolagenowych pomiędzy włóknami kolagenowymi są oddalone o 300nm

błona podstawna zawiera ujemnie naładowane proteoglikany czyli

siarczan chondrolityny oraz siarczan heparanu, które powodują, że błona podstawna ma ujemny ładunek.

Szczeliny filtracyjne, które mają rozmiar

od 30-50nm,

Diaphragma jest głównie zbudowana z

nefryny, tak zwane białko nef1, FAD i P-Kaderyna.

Podstawowa makrocząsteczka kolagenu zbudowana jest z

trzech lewoskrętnych łańcuchów polipeptydowych. Łańcuchy te splatają się wokół wspólnej osi w prawą stronę i tworzą konformację superhelisy

syndrom dobrego pasterza

nazywany jest zaburzeniem błony podstawnej kapilar kłębuszkowych- nasz układ immunologiczny produkuje przeciwciała przeciwko kolagenowi typu IV.

syndrom Alporta

. Jest to zaburzenie, które jest sprzężone z chromosomem X, związany z mutacją genu kodującego kolagen typu IV- hematuria- krwinki czerwone w wydalanym moczu

Przeciwciała przeciwko nefrynie

łączenie z megailiąm -> rozpad cytoszkieletu -> uszkodzenie diafragmy > albuminy w moczu

Średnica tętniczki aferentnej jest

jest trochę szersza od tętniczki eferentnej, krew łatwiej napływa do kłębuszka niż odpływa. Dlatego też ciśnienie w kłębuszku nerkowym jest ok. 3-4 krotnie wyższe niż w innych kapilarach

efektywne ciśnienie filtracyjne EFP

Jest to ciśnienie, które wpływa na przepływ osocza z wnętrza kapilar do torebki Bowmana. z wnętrza kapilar do torebki Bowmana

GFR jest

jest iloczynem współczynnika filtracji kłębuszkowej i efektywnego ciśnienia filtracyjnego.

Jednostką GFR są

mililitry na minutę na powierzchnię ciała. Jeżeli zatem GFR wynosi 100ml/min to znaczy, że 100ml osocza zostaje oczyszczone z produktów przemian metabolicznych.

GFR G1 optymalny

90+

GFR G2 lekko obniżony

89-60

GFR G3a umiarkowany obniżony

59-45

GFR G3b poważnie obniżony

44-30

Niewydolność nerek GFR

30<

ACR wartości

Do 30mg na gram kreatyniny jest to wartość optymalna

Frakcja filtracyjna (FF)

– jest to stosunek GFR do nerkowego przepływu osocza.

Ciśnienie hydrostatyczne krwi w kłębuszku zależy od

Ciśnienia tętniczego. Oporu tętniczki aferentnej. Oporu tętniczki eferentnej

Autoregulacja miogenna zachodzi w zakresie

Zachodzi w zakresie MAP, czyli 80-180mmHG

Etapy transportu cząsteczki drogą transcelularną

błona luminalna-> wnętrze komórki -> błona podstawno-boczna -> śródmiąższe-> naczynie włosowate okołokanalikowe

 Transport wody powoduje solvent drag

 Transport wody powoduje solvent drag

Sód opuszcza komórkę przez pompę Na-K, a glukoza przez

transportery GLUT2 i GLUT1. Jest to transport bierny, ale nazywamy go ułatwionym (dyfuzja ułatwiona). GLUT2 znajduje się w bliższej części kanalika proksymalnego, natomiast GLUT1 w dalszym odcinku PCT.

Reabsopcja glukozy zachodzi dzięki transporterom

SGLT2 = 1 Na+ + 1 glukoza SGLT1 = 2 Na+¬¬+ 1 glukoza

GLUKOZURIA NERKOWA

nieprawidłowe działanie SGLT, czyli transporterów w błonie luminalnej. W MOCZU BĘDZIE WYSOKIE STĘŻENIE GLUKOZY, POMIMO PRAWIDŁOWEJ GLIKEMII

nieprawidłowe działanie SGLT, czyli transporterów w błonie luminalnej. W MOCZU BĘDZIE WYSOKIE STĘŻENIE GLUKOZY, POMIMO PRAWIDŁOWEJ GLIKEMII

takie stężenie glukozy w osoczu, przy którym glukoza pojawi się w moczu. Wartości referencyjne 180-200 mg/dl. SGLT działają z maksymalną aktywnością

TRANSPORT MAKSYMALNY GLUKOZY–

375 mg/min

1. Di- i Tripeptydy są transportowane przez transporter

PepT1 i PepT2. Transport 1 di/tripeptyd i 1 jon H+.

3. Cząsteczki białek są transportowane

w procesie endocytozy, Na błonie luminalnej znajdują się 2 receptory tzw. Megalina i Kubilina

Reabsorpcja fosforanów w PCT

(90%) - kanalik kręty bliższy; DCT (10%) - kanalik kręty dalszy.

Fosforany mogą być reabsorbowane

wspólnie z jonami sodowymi. To są transportery Npt2a (transport 3 Na+ i Pi lub 2 Na+ i Pi).

NKCC2

NKCC2

Tiazydy

diuretyki działające na kanalik dystalny. Blokują Kotransporter NCC (sodowo-chlorkowy). W wyniku tego jony sodowe pozostają w moczu, a wraz z nimi powiązana osmotycznie woda.

diuretyki pętlowe

Furosemid Torsemid Bumetamid

diuretyki pętlowe działanie

hamują transporter NKCC2 (znany nam z płuc). W wyniku tego jony sodowe, potasowe i chlorkowe pozostają w moczu

 Amilorid

blokuje nabłonkowy kanał sodowy ENaC

 Blokery receptora aldosteronowego (eplerenon, spironolakton)

– blokują receptor, brak zwiększenia liczby kanałów sodowych, brak zwiększenia liczby pomp sodowo-potasowych i brak zwiększonej liczby romków – nie będziemy pozbywać się jonów potasowych

Zespół Gitelmana dlaczego

defekt genu kodującego transporter NCC

Zespół Gitelmana co powoduje

hipowolemia, zwiększona utrata Na z moczem, pobudzenie RAA -> hipojaliemia -> alkaloza

Zespół Barttera typ I

NKCC2 źle działa, utrata Na, hipowolemia -> RAA pobudzone -> hipokaliemia, zasadowica

Zespół Barttera typ II

dysfunkcja ROMK -> hiperkaliemia

Zespół Barttera typ III

Mutacja kanału CL Clc-KB -> +Cl, reabsorbcja Na, K, CL zwiększona -> RAA-> hipokal, zasadowica

Zespół Liddlea

defekt genu kanał EnaC -> wydłużone otwarcie i liczba w komórkach gł. kanału dyst. -> nadciśnienie

Pseudohipoaldosteronizm geny

defekt genu kodującdgo E NaC - obniżona aktywnośc kanału, defekt genu kodującego receptor MR

Pseudohipoaldosteronizm efekty

zwiększona utrata sodu, hipowolemia, pobudzenie RAA - więcej aldosteronu

Hamowanie transportera potasu (ROMK) powoduje zwiększone wydalanie wapnia i magnezu?

 Tak, bo siła elektryczna zostanie zmieniona. Do wnętrza kanalika wracają jony dodatnie. Białek CaSR jest zbyt mało, aby mogły mieć jakikolwiek istotny wpływ pośredni na to wszystko. Różnica będzie wyniosiła 7mV.