Koło 1

 0    85 fiche    FiszerMD
Télécharger mP3 Imprimer jouer consultez
 
question réponse
Heksokinaza Km i powinowactwo
commencer à apprendre
wysokie powinowactwo (małe Km) w stosunku do substratu, hamowana przez produkt
Heksokinaza reakcja
commencer à apprendre
glukoza +ATP - glukozo-6-fosforan z ADP
Glukokinaza gdzie?
commencer à apprendre
hepatocyty i komórki B wysp Langerhansa
Glukokinaza Km
commencer à apprendre
Wysokie Km (małe powinowactwo), brak hamowania przez produkt
Izomeraza fosfoheksozowa reakcja
commencer à apprendre
glukozo-6-fosforan i Mg2+ - fruktozo-6-fosforan
Fosfofruktokinaza-1 hamowana prez
commencer à apprendre
cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-2 produkt
commencer à apprendre
fruktozo-2,6-bisfosforan
Aldolaza reakcja
commencer à apprendre
fruktozo-1,6-bisfosforan - fosfodihydroksyaceton i gliceraldehydo- 3-fosforan
Izomeraza fosfotriozowa reakcja
commencer à apprendre
fosfodihydroksyaceton - gliceraldehydo- 3-fosforan
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa reakcja
commencer à apprendre
gliceraldehydo- 3-fosforan + fosforan nieorganiczny - 1,3-bisfosfoglicerynian
Dehydrogenaza gliceraldehydo-3-fosforanowa co zachodzi i typ reakcji
commencer à apprendre
fosforylacja oksydacyjna, Nad+ w Nadh + H+
Kinaza fosfoglicerynianowa
commencer à apprendre
1,3-bisfosfoglicerynian + ADP (fosforylacja substratowa) - 3-fosfoglicerynian + ATP
Enolaza hamowana przez
commencer à apprendre
Fluorek
etap regulacji glikolizy
commencer à apprendre
1Heksokinaza, 2 Fosfofruktokinaza-1 (najważniejszy), 3 Kinaza pirogronianowa
samoistna fruktozuria
commencer à apprendre
brak fruktokinazy
dziedziczna nietolerancja fruktozy
commencer à apprendre
brak aldolazy B, trzba unikać fruktozy i sacharozy
deficyt galaktokinazy
commencer à apprendre
autosomalna recesywna, dużo galaktozy we krwi i w moczu
galaktazemia klasyczna
commencer à apprendre
brak galaktozo-1-fosfatazo urydynotransferazy (GALT), autosomalna recesywna
galaktazemia klasyczna co powoduje
commencer à apprendre
akumulacja galaktozo-1-fostatazy
reduktaza aldozowa potrzebna przy
commencer à apprendre
Potrzebna przy nadmarze galaktozy
Glukoneogeneza główne substraty
commencer à apprendre
aminokwasy glukogenne, mleczan, glicerol oraz propionian
karboksylaza pirogronianowa
commencer à apprendre
pirogronian - szczawiooctan, enzym mitochondrialny i wymagający biotyny i ATP,
Karboksylaza pirogronianowa pozytywny efektor
commencer à apprendre
acetylo-CoA
pierwszy enzymem regulatorowym gukoneogenezy
commencer à apprendre
Karboksylaza pirogronianowa
Glikogen mięśnie szkieletowe
commencer à apprendre
400g glikogenu (1-2% masy)
Glikogen wątroba
commencer à apprendre
100g glikogenu (6-8% masy)
fosforylaza glikogenowa katalizuje
commencer à apprendre
usunięcie reszty glukozy z nieredukującego końca glikogenu
Fosfoglukomutaza katalizuje odwracalną reakcję
commencer à apprendre
glukozo-1-fosforan - glukozo-6-fosforan
Pirofosforylaza UDP-glukozy
commencer à apprendre
glukozo-1-fosforan + UTP - UDP-glukoza +PPi
Rola rozgałęzień w glikogenie
commencer à apprendre
biologiczną rolą rozgałęzień w glikogenie jest wzrost rozpuszczalności glikogenu oraz zwiększenie liczby końców nieredukujących
Synteza rozgałęzień w glikogenie
commencer à apprendre
wiązania te są syntetyzowane przez enzym rozgałęziający wiązania A1-A6
Rola glikogeniny w syntezie glikogenu
commencer à apprendre
rolę zarówno primera, jak i enzymu syntetyzującego początkowy łańcuch glikogenu, pełni specjalne białko glikogenina
Losy pirogronianu w warunkach aerobowych
commencer à apprendre
pirogronian może zostać przekształcony do glukozy i glikogenu na drodze glukoneogenezy lub utleniony do acetylo- CoA w celu uzyskania energi
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej enzymy, koenzymy
commencer à apprendre
proces wymaga sekwencyjnego działania trzech różnych enzymów i pięciu różnych koenzymów lub grup prostetycznych - TPP, FAD, HS-CoA, NAD+ i liponianu
Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej witaminy
commencer à apprendre
tiamina B1 (w TPP), ryboflawina B2 (w FAD), niacyna B3 (w NAD+) oraz pantotenian B5 (w HS-CoA)
Regulacja kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej
commencer à apprendre
kompleks jest hamowany przez produkty reakcji, NADH i acetylo-CoA
Tkanki z aktywnym szlakiem pentozowym
commencer à apprendre
nadnercze, wątroba, jądra, tk. tłuszczowa, jajniki, gr. mlekowy, erytrocyty
Szlaki syntez wymagające NADPH
commencer à apprendre
synteza kwasów tłuszczowych, synteza cholesterolu, synteza neuroprzekaźników, synteza nukleotydów
Szlaki wymagające NADPH Detoksykacja
commencer à apprendre
redukcja utlenionego glutationu, monooksygenazy zawierające cytochrom P450
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa
commencer à apprendre
katalizuje nieodwracalną reakcję odwodorowania glukozo-6-fosforanu przy węglu 1
pierwsza reakcja fazy oksydacyjnej szlaku pentozofosforanowego
commencer à apprendre
odwodorowanie glukozo-6-fosforanu, jest fizjologicznie nieodwracalna, ogranicza szybkość szlkaku
najważniejszym czynnikiem regulacyjnym szlak pentozowy
commencer à apprendre
dostępność NADP
faza nieoksydacyjna szlaku pentozofosforanowego jest kontrolowana przede wszystkime przez
commencer à apprendre
dostępność substratów
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
commencer à apprendre
genetycznie uwarunkowany, dziedziczy się w sposób dominujący sprzężony z chromosomem X
niedobór G-6-PD jest przyczyną
commencer à apprendre
anemii hemolitycznej indukowanej lekami
Vicia faba zawiera
commencer à apprendre
diwicynę - glikozyd puynowy
fawizm
commencer à apprendre
erytrocyty ulegają lizie 24 to 48 godzin po spożyciu bobu, uwalniając do krwi wolną hemoglobinę
anemia w przypadku niedoboru G-6-PD może być indukowana
commencer à apprendre
lekami o dużym potencjale oksydacyjno-redukcyjnym, np. leki przeciwmalaryczne (chlorochina), sulfonamidy, dapson, nitrofurantoina, witamina C w dużych dawkach, polopiryna, witamina K (głównie u noworodków)
Objawy niedoboru dehydrogenazy G-6-PD
commencer à apprendre
ciałka Heinza w cytoplazmie erytrocytów, u około 5% osób z niedoborem G-6-PD już w okresie noworodkowym może ujawnić się hiperbilirubinemia
Leczenie niedoboru dehydrogenazy G-6-P
commencer à apprendre
przetaczanie krwinek czerwonych, splenektomia
W erytrocytach GSH jest niezbędny dla
commencer à apprendre
utrzymania prawidłowego kształtu krwinek czerwonych i dla utrzymania hemoglobiny w formie zredukowanej – Fe2
ciałka Heinza
commencer à apprendre
(powstają ze zdenaturowanej Hb i białek zrębu erytrocytu). grupy –SH hemoglobiny są utleniane, tworząc mostki między cząsteczkami – powstają agregaty
Niedobór dehydrogenazy G-6-P a malaria
commencer à apprendre
niedobór G-6-PD chroni przed najgroźniejszą postacią malarii – zarodźcem sierpowatym,
najczęściej występującą postacią niedoboru G-6-PD jest
commencer à apprendre
niedobór charakteryzujący się 10-krotną redukcją aktywności enzymu w krwinkach czerwonych, występuje u 11% Amerykanów pochodzenia afrykańskiego
Choroba von Gierkego
commencer à apprendre
niedobór gklukozo-6-fosfatazy, nagromadzenie glikogenu w wątrobie i kanalikach nerkowych
Choroba Pompego
commencer à apprendre
niedobór kwaśnej maltazy, nagromadzenie glikogenu w lizosomach
Choroba Forbesa lub Corinch
commencer à apprendre
Brak enzymu usuwającego rozgałęzienia, Hipoglikemia głdowa, gromadznie rozgałęzionych polisacharydów
Choroba Andersena
commencer à apprendre
Brak enzymu rozgałęziającego, Hepatomegalia
Syndrom McArdle'a
commencer à apprendre
brak fosforylazy glikogenowej w mięśniach, mniejsza zdolność do wysiłku, zbyt dużo glikogenu
Choroba Hersa
commencer à apprendre
Niedobór fosforylazy glikogenowej w wątrobie, hepatomegalia
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa I
commencer à apprendre
chorzy z bardzo małą aktywnością enzymu, < 10%, z objawami przewlekłej hemolizy
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa II
commencer à apprendre
ze znacznym niedoborem G-6-PD, z przejściową hemolizą
niedobor dehydrogenazy G-6-P Klasa III
commencer à apprendre
chorzy z umiarkowanym niedoborem, 10-60% normy, z przejściową hemolizą indukowaną lekami lub zakażeniem
Bariera wewnętrznej błony mitochondrialnej brak transportera dla
commencer à apprendre
szczawiooctanu
przed transportem do cytozolu, szczawiooctan utworzony z pirogronianu musi
commencer à apprendre
zostać zredukowany do jabłczanu przez mitochondrialną dehydrogenazę jabłczanową, co zużywa 1 cz. NADH
kompleks dehydrogenazy pirogronianowej
commencer à apprendre
dehydrogenaza pirogronianowa, acetylotransferaza dihydroliponoamidowa, dehydrogenaza dihydroliponoamidowa
enzym rozgałęziający dziala od
commencer à apprendre
11 reszt glukozowych
enzym rozgałęziający tworzy wiązanie
commencer à apprendre
1-6 glikozydowe
w trzustce, G-6-P syntetyzowany przez glukokinazę jest sygnałem o zwiększonej dostępności glukozy i prowadzi do wydzielenia
commencer à apprendre
insuliny
Fosfofruktokinaza-1 jest hamowana przez
commencer à apprendre
cytrynian oraz ATP
Fosfofruktokinaza-1 jest aktywowana przez
commencer à apprendre
5′-AMP, fruktozo- 2,6-bisfosforan
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a insulina
commencer à apprendre
insulina stymuluje defosforylację enzymu - PFK-2 ulega aktywacji i wzrasta stężenie F-2,6-BP, który aktywuje glikolizę
fosfofruktokinazę 2 (PFK-2) a glukagon i noradrenalina
commencer à apprendre
glukagon i noradrenalina stymulują fosforylację enzymu bifunkcyjnego - PFK-2 ulega inaktywacji, a FBPaza-2 jest aktywowana
fizjologicznie, stosunek GSH do GSSG w erytrocytach wynosi
commencer à apprendre
500
GSH w erytrocytach służy jako
commencer à apprendre
bufor sulfhydrolowy, który utrzymuje reszty cysteinowe Hb i innych białek erytrocytarnych w formie zredukowanej fizjologicznie,
aminopiryna i antypiryna wzmagają u osób z pentozurią
commencer à apprendre
wydalanie ksylulozy
barbital lub chlorobutanol powodują znaczny wzrost
commencer à apprendre
przekształcania glukozy w glukuronian
enzym rozgałęziający
commencer à apprendre
1,4-1,6 transglukozydaza
enzym usuwający rozgałęzienia
commencer à apprendre
a-1,6-glukozydaza
acetylo-CoA a losy pirogronianu hamowanie
commencer à apprendre
dehydrogenazę pirogronianową
acetylo-CoA a losy pirogronianu podubdzanie
commencer à apprendre
karboksylazę pirogronianową
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 1
commencer à apprendre
pirogronian łączy się z TPP i ulega dekarboksylacji  powstaje reszta hydroksyetylowa, która wiąże się z pirofosforanem tiaminy, tworząc hydroksyetylo-TPP
Aktywność dehydrogenazy pirogronianowej – E1 - etap 2
commencer à apprendre
hydroksyetylowa grupa przyłączona do TPP ulega utlenieniu do grupy acetylowej i jednocześnie jest przenoszona na liponoamid, produktem reakcji jest acetyloliponoamid
Aktywność acetylotransferazy dihydroliponoamidowej – E2 - etap 3
commencer à apprendre
grupa acetylowa jest przenoszona z acetyloliponoamidu na koenzym A, tworząc acetylo-CoA
Aktywność dehydrogenazy dihydroliponoamidowej – E3 - etap 4
commencer à apprendre
dehydrogenaza dihydroliponoamidowa (E3) regeneruje utlenioną formę liponoamidu, dwa elektrony są przenoszone na grupę prostetyczną enzymu - FAD - a następnie na koenzym NAD

Vous devez vous connecter pour poster un commentaire.