Guzy wydzielające katecholaminy

Z jakich komórek najczęściej wywodzi się guz chromochłonny?

W 90% rozwija się z komórek chromochłonnych nadnercza lub rzadziej z ich pozanerkowych skupisk.

Etiologia guza chromochłonnego?

90% powyżej 90 r.ż.; 10% poniżej - zwykle postacie rodzinne związene z mutacjami (protoonkogenu RET, genu VHL, genu NF1 i innych); 4. i 5. dekada; M=K; 4-10% incydentaloma

Jakie katecholaminy wydziela guz chromochłonny?

Głównie adrenalina i noradrenalina, rzadziej dopamina czy DOPA (w zależności od wydzielanych substancji zmienne objawy; możliwe wydzielanie innych hormonów i neuropeptydów)

Czy w guzie chromochłonnym może być hipotonia?

Tak - związana z wydzielaniem sub. hipotensyjnych np. DOPA

Czy nasilenie objawów w guzie chromochłonnym zależy od wielkości?

Nie. Zmiany małe mogą wywoływać objawy o większym nasileniu (bezpośrednie uwalnianie do krwiobiegu). Duże mogą gromadzić w środku (w konsekwencji wydzielanie nieaktywnych metabolitów).

Lokalizacja guza chromochłonnego?

90% jednostronnie; 90% w jamie brzusznej, zwykle w nadnerczach (rzadziej narząd Zuckerlandla, jajniki, pęcherz moczowy; 10% klatka, szyja, głowa. Wszędzie gdzie są kom. chromochłonne

Etiologia guza chromochłonnego?

Najczęściej sporadyczny; rodzinna postać guza 40%

Guz chromochłonny związany z mutacjami genów?

1. Protoonkogen RET - zes. mnogich gruczolakowatości wewnątrzwydz.; 2. Genu VHL - z. Von Hippla-Lidaua (naczyniakowatość siatkówkowo-móżdżkowa); 3. Genu NF1 - nerwiakowłókniakowatość typu 1 (z. Recklinghausena)

Podział mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN)?

MEN 2A (zespół Sipple'a); MEN 2B (zespół Williamsa-Pollocka)

Składowe Spplea'a - składowe?

MEN 2A - guz chromochłonny; rak rdzeniasty tarczycy; nadczynność przytarczyc

Składowe Williamsa-Pollocka - składowe?

MEN 2B - Guz chromochłonny; rak rdzeniasty tarczycy; nerwiak błon śluzowych; marfanoidalna budowa ciałą

Obraz kliniczny guza chromochłonnego?

Napadowe objawy ok. 15-20 min (mogą kilka razy dziennie). Najczęściej: HA epizodyczne; bóle głowy; pocenie się; kołatanie; tachykardia; bladość; drżenie; niepokój; hipotensja

Najczęstsza metoda diagnostyki guza chromochłonnego?

24-godzinna zbiórka moczu, z oceną wydalania metoksykatecholamin (metoksyadrenaliny i metoksynoradrenaliny)

Badania laboratoryjne w guzie chromochłonnym?

Zw. metoksykatecholamin w surowicy; zw. wydalanie metoksykatecholamin z moczem; zw. katecholamin w osoczu lub ich wydalanie z moczem; zw. glukozy

Badania obrazowe w guzie chromochłonnym?

USG; TK (preferowana jako pierwszego wyboru); MR; scyntygrafia z MIBG; scyntygrafia receptorów somatostatynowych; PET

Rola badania histopatologicznego w guzie chromochłonnym?

Pozwala na rozpoznanie guza chromochłonnego, ale nie różnicuje czy jest on łagodny czy złośliwy

Leczenie guza chromochłonnego?

Operacyjne z wyboru po przygotowaniu farmakologicznym

Leczenie farmakologiczne guza chromochłonnego?

Napadowy zw. CTK - fentolamina i.v.; Przygotowanie do operacji: 10-14 dni blokada rec. adrenergicznych a: fenoksybenzamina lub doksazosyna, nawodnienie, kardioselektywny B-bloker po blokadzie alfa

Jaki B-blokery są przeciwskazane w guzie chromochłonnym?

Przeciwwskazane jest stosowanie β-blokerów oddziałujących jednocześnie na receptory adrenergiczne α i β (labetalol i karwedilol).

Leczenie nieresekcyjnego złośliwego guza chromochłonnego?

Z wyboru 131I-MIBG; najlepiej udokumentowana CTH to skojarzenie: CYC + winkrystyna + dakarbazyna

Czynniki niekorzystne w guzie chromochłonnym?

Wielkość guza W5 cm; lokalizacja pozanadnerczowa; mut. genu SDHB; zw. stężenie metoksytyraminy w osoczu