kolejne etapy syntezy hemu zachodzą w cytozolu - dwie cząsteczki ALA kondensują, tworząc porfobilinogen (PBG) - reakcję katalizuje dehydrataza ALA, enzym zawierający cynk
- koproporfirynogen III wnika do mitochondrium - w mitochondrium działa oksydaza koproporfirynogenowa, dla której substratem jest wyłącznie koproporfirynogen typu III