Biochemia egzamin

1. Do związków będących aktywatorami fosfruktokinazy-1 należą:

AMP, ADP, fruktozo-2,6, bisfosforan i fruktozo-6-fosforan

Do związków będących hamujacych fosfruktokinazy-1 należą:

ATP oraz cytrynian

2. Wzrost stężenia glukagonu we krwi obniża w hepatocytach aktywność następującego enzymu:

. syntazy glikogenowej

Glukagon obniża aktywność

syntazy glikogenowej a zwiększa fosforylazy glikogenowej (indukuje glikogenolizę)

Insulina zwiększa aktywność

ć syntazy glikogenowej a obniża fosforylazy glikogenowej (indukuje glikogenogenezę)

Cząsteczka UDP-glukozy jest:

intermediatem w reakcji wchodzenia galaktozy do glikolizy,. intermediatem w syntezie glikogenu oraz laktozy

. Pirogronian w warunkach tlenowych może zostać przekształcony do:

kwasu mlekowego w erytrocytach; W erytrocytach zachodzi oddychanie beztlenowe, lecz warunki są zawsze tlenowe i dlatego to dobra odpowiedź

. Bursztynylo-CoA może zostać przekształcony (podczas jednego etapu) do:

o σ-aminolewulinianu (ALA)

α-ketoglutaran i propionylo-CoA przekształcają się do

bursztynylo CoA

Wskaż, który z enzymów nie jest aktywny w wątrobie:

transferaza CoA bursztynylo-CoA: acetooctan

gdy metabolizowane są związki ketonowe, w tkankach pozawątrobowch zachodzi alternatywna reakacja katalizowama przez

transferazę CoA bursztynylo-CoA: acetooctan (tioforazę). W reakcji tej w wyniku przeniesienia CoA z bursztynylo-CoA na acetooctan, powstaje acetoacetylo-CoA i bursztynian

Enzymy aktywne w watrobie

glukozo-6-fosfataza, AST, fruktokinaza, aminotransferaza alaninowa

. Przedstawiona poniżej reakcja jest: RH + O2 + NADPH + H+ -> R-OH + H2O + NADP+

reakcją przebiegającą z udziałem cytochromu P-450

W złożonym mechanizmie działania cytochromów P-450 wymagana jest obecność

NADPH, a nie NADH; bierze on udział w reakcji katalizowanej przez reduktazę NADPHcytochrom P-450.

Elektrony są przenoszone z NADPH na

reduktazę NADPH-cytochrom P450, a następnie na cytochrom P-450; prowadzi to do redukcyjnej aktywacji tlenu cząsteczkowego, po czym jeden z atomów tlenu jest wbudowywany do substratu.

. Utlenianie etanolu w wątrobie wzmaga:

wątrobową syntezę triacylogliceroli

. Nerka to miejsce syntezy:

erytropoetyny i kalcytriolu

. GGT jest enzymem obecnym w:

błonie komórkowej komórek kanalików nerkowych, w błonie kanalików żółciowych

(GGT- enzym związany z

błonami komórkowymi wątroby, trzustki, nerek i jelit

. Lekiem stosowanym w łagodzeniu objawów dny moczanowej jest:

allopurynol

DNA MOCZANOWA leczenie

. Możliwości leczenia ostrych ataków obejmują przyjmowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), kolchicyny oraz sterydów]; natomiast do leków przyjmowanych zapobiegawczo należą allopurinol, febuksostat i probenecyd

Dna moczanowa, co to

Dna jest zaburzeniem metabolizmu puryny i występuje, gdy końcowy metabolit puryny, kwas moczowy, krystalizuje się w postaci moczanu jednosodowego wytrącając się w stawach, w ścięgnach i tkankach otaczających.

Substratami syntezy hemu są:

glicyna i bursztynylo-CoA

HMG-CoA jest wykorzystywany w syntezie:

cholesterolu B. ciał ketonowych C. pirofosforanu geranylu

. Donorem szkieletu węglowego do syntezy glutaminianu może być:

glutamina, prolina, arginina, histydyna

Katabolizm lizyny prowadzi do:

. acetoacetylo-CoA

Dziedziczny niedobór CPT-1 wpływa na:

wątrobę

CPT-1 to enzym

palmitoilotransferaza karnitynowa I związany z zewnętrzną błoną mitochondrialną, który odpowiada za przeniesienie grupy acylowej z atomu siarki CoA na grupę OH karnityny tworząc acylokarnitynę

dzialanie cpt-1 wplywa na

wpływa na transport kwasów tłuszczowych z cytozolu do mitochondrium. Jedną z chorób związaną z upośledzonym utlenianiem kwasów tłuszczowych jest dziedziczny niedobór palmitoilotransferazy karnitynowej I i II.

ketogeneza zachodząca w wątrobie regulowana jest na

3 etapach: 1- mobilizacji wolnych kwasów tłuszczowych z tkanki tłuszczowej, 2- aktywność CPT-1 i 3- rozdzielenie puli acetylo-CoA między szlak ketogenezy i cykl Krebsa.

Skoro ketogeneza przez niedobór CPT1 nie będzie regulowana to

nawali nam wątroba.

Transaminacja szczawiooctanu prowadzi do powstania:

asparaginian lub asparagina

. Enzymem katalizującym reakcję dekarboksylacji szczawiooctanu jest

karboksykinaza fosfoenolopirogronianowa

Karboksykinaza PEP odpowiada za

przekształcenie pirogronianu do fosfoenolopirogronianu z udziałem GTP w procesie glukoneogenezy.

Karboksykinaza PEP gdzie wystepuje, co umozliwia

Enzym ten występuje zarówno w mitochondrium i cytozolu. Jest to kluczowy enzym umożliwiający przejście z cyklu Krebsa do glukoneogenezy

Glukozo-6-fosfataza występuje w:

A. wątrobie B. nerce

Glukozo-6-fosfataza odpowiada za... wystepuje...

przekształcenie glukozo-6-fosforanu do glukozy. Enzym ten występuje TYLKO w błonie retikulum endoplazmatycznego hepatocytów i w nerkach.

Mięśnie i tkanka nerwowa nie posiadają

glukozo-6-fosfatazy i dlatego nie zachodzi w nich glukoneogeneza która mogłaby dostarczać glukozę do innych tkanek. Wykorzystują one ten glukozo-6-fosforan dla własnego metabolizmu a nie dzielą się z resztą organizmu.

choroby Pompego

Nagromadzenie glikogenu w lizosomach, w odmianie młodzieńczej występuje hipotonia mięśni, śmierć z powodu niedomogi serca w wieku ok. 2 lat, w odmianie dorosłychdystrofia mięśni

choroby Forbesa

Hipoglikemia glodowa, hepatomegalia w dziecinstwie, gromadzenie char. rozgalezioncyh polisacharydow, brak enzymu usuwajacego rozgalezienia

Choroba Andersena

Hepatomegalia, nagromadzenie polisacharydu z niewieloma punktami rozgalezienia, smierc z powodu niedomogi watroby lub serca 1rz, brak enzymu rozgaleziajaceog

Choroba McArdle

Brak fosforylazy glikogenowej w miesniaj, zmniejszona zdolnosc do wysilku fizycznego, miesnie zawieraja zbyt duzo glikogenu (2,5-4%), po wysilku b. malo kwasu mlekowego we krwi

Choroba Forbesa to inaczej

choroba corich

Choroba Hersa

Niedobor fosforylazy glikogenowej w watrobie, hepatomegalia, nagromadzenie glikogenu w watrobie, lagodna hipoglikemia, ogolne dobre rokowanie

Choroba Tarui -

niedobór fosfofruktokinazy-1 w miesniach i erytrocytach; zmniejszona zdolnosc do wysilku fizycznego, miesnie zawieraja zbut duzo glikogenu (2,5-4%_, po wysilku bardzo malo kw mlekowego wer krwi, mozliwosc niedokrwistosic hemolitycznej

Niedobór kinazy fosforylazy w wątrobie

Hepatomegalia, nagromadzenie glikogenu w wątrobie, ładodna hipoglikemia

Niedobor zaleznej od cAMP kinazy bialek

hepatomegalia, nagromadznie glikogenu w watrobie

Funkcja transportera glukozy GLUT4 to:

pobieranie glukozy stymulowane przez insulinę

Na czczo w tkance tłuszczowej i mięśniach transporter glukozowy (GLUT4) znajduje się w

wewnątrzkomórkowych pęcherzykach. Wczesną odpowiedzią na wydzielanie insuliny jest migracja tych pęcherzyków na powierzchnię komórki, gdzie łączą się z błoną komórkową, eksponując aktywne transportery glukozy

Kiedy zmniejsza się wydzielanie insuliny (czyli na czczo) receptory znowu

chowają się do wnętrza komórki, zmniejszając tym pobieranie glukozy z krwi

Wychwyt glukozy przez wątrobę jest

NIEZALEŻNY OD INSULINY.

W wątrobie jest izoenzym

heksokinazy (glukokinaza) o wysokim Km, więc wraz ze wzrostem stężenia glukozy w wątrobie zwiększa się szybkość syntezy glukozo-6-fosforanu (nadmiar wykorzystywany do tworzenia glikogenu)

Do wysp trzustkowych glukoza przenika za pośrednictwem

transportera GLUT2 i jest fosforylowana przy udziale glukokinazy

Transport GLUT2 nie występuje w

błonie plazmatycznej komórek mózgu

W celu określenia stopnia niedoboru witaminy B2 stosowany jest pomiar:

aktywności erytrocytarnej reduktazy glutationowej i jej aktywacji przez FAD

witamina B2 to

ryboflawina tworząca dwa koenzymy FMN i FAD.

enzym reduktaza glutationowa GR, gdyż ten enzym jest

flawoproteiną zawierającą FAD. Jak będzie niedobór witaminy B2 to aktywność GR spada.

. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej:

pośredni odczyn van der Bergha w osoczu krwi jest podwyższony

. W przypadku niedokrwistości hemolitycznej: w moczu

urobilinogen w moczu jest podwyższony, bilirubina w moczu jest w normie

W przypadku niedokrwistości hemolitycznej: kał

kał jest ciemny o wysokiej zawartości sterkobiliny

Glutamina w nerce:

stanowi źródło amoniaku wydalanego z moczem C. po deaminacji służy syntezie glukozy w warunkach ciężkiej hipoglikemii

Glutamina w nerce: deamidacja

. jej deamidacja poprzez działanie glutaminazy prowadzi do powstania glutaminianu enzym ten jest aktywny w hepatocytach oraz komórkach epitelialnych kanalików nerkowych - podczas deamidacji powstaje amoniak (lub jon amonowy)

glutaminian jests uzywany do

a do syntezy GABA

W regulacji ciśnienia tętniczego uczestniczy następująca substancja wydzielana przez nerkę:

renina D. renalaza

renina jest hormonem i enzymem wydzielanym przez

aparat przykłębuszkowy nerki w odpowiedzi na obniżone ciśnienie krwi aktywuje on angiotensynogen do angiotensyny I, która z kolei przekształcana jest do w/w angiotensyny II przez ACE

erytropoetyna pomimo, że jest wytwarzana przez nerki

zwiększa wytwarzanie czerwonych krwinek - na ciśnienie nie ma wpływu

funkcje renalazy nie są dokładnie poznane i nie ma konsensusu naukowego odnośnie jej roli - sugeruje się, że

przyczynia się do rozkładu katecholamin, w efekcie obniżając znacznie ciśnienie krw

angiotensyna II jest produkowana przez

prekursor angiotensyny II, angiotensynogen produkowany jest przez wątrobę

Wątroba jest miejscem syntezy i sekrecji do osocza krwi wszystkich poniższych substancji

fibrynogenu B. kwasów merkapturowych, D. angiotensynogenu E. mocznika

fibrynogen opis

wytwarzane w wątrobie białko biorące udział w krzepnięciu krwi - I czynnik krzepnięcia

Gdzie jest produkowana arginina?

cytrulina powstaje w komórkach epitelialnych jelita cienkiego skąd trafia krwiobiegiem do kanalików bliższych nerek, gdzie przekształcana jest w argininę

mocznik jest produktem

jest produktem cyklu mocznikowego mającego miejsce w mitochondriach wątroby

Hormony tarczycy, cechy:

A. przyłączają się do receptora wewnątrzkomórkowego B. transport w osoczu krwi z udziałem białek transportowych, D. wpływ na transkrypcję genów w postaci aktywnego kompleksu hormon-receptor E. działają przez aktywację szlaku z udziałem białek G

hormony tarczycy jako hormony steroidowe moga

mogą przekroczyć błonę komórkową i samodzielnie przyłączyć się do receptora w obrębie komórki

hormony tarczycy musza byc transportowane za posrednictwem bialek, ze wzgledu

. ze względu na swój hydrofobowy charakter

Hormony tarczycy, okres półtrwania

tak jak wszystkie hormony steroidowe mają one stosunkowo długi okres półtrwania (dłuższy niż hormony białkowe)

Hormony tarczycy, okres półtrwania: t3 i t4

T3 jest 4 razy bardziej aktywne niż T4, jednak jego okres półtrwania to zaledwie 1 dzień. T4 jest dużo bardziej liczne, a jego okres półtrwania to 5-7 dn

Hormony białkowe przyłączają się

- białkowe przyłączają się w obrębie błony i na transkrypcję genów wpływają pośrednio przez przekaźniki drugorzędowe jak jony wapnia, cAMP czy kaskady kinaz

Skutkiem działania adrenaliny jest

aktywacja: lipazy hormonowrażliwej w adipocytach, cyklazy adenylanowej D. inhibicja glikogenogenezy w hepatocytach E. defosforylowanie syntazy glikogenowej w komórkach mięśniowych

przyłączenie się adrenaliny do receptorów błonowych zmienia

ich konformację, co aktywuje białko G, które aktywuje cyklazę adenylową

działanie przeciwne do glikolizy

glikogenogenezy w hepatocytach

Skutkiem działania adrenaliny nie jest:

aktywacja glikolizy w hepatocytach

fosforylaza i syntaza glikogenu są

regulowane wspólnie, lecz w odwrotnym efektem - ufosforylowana syntaza glikogenowa jest nieaktywna (syntaza b glikogenowa), w przeciwieństwie do fosforylazy, która ufosforylowana jest aktywna (fosforylaza a glukogenowa)

W cukrzycy typu 1: diureza... kwasica metaboliczna...

diureza osmotyczna prowadzi do poliurii i hipowolemii B. skutkiem kwasicy metabolicznej jest pogłębiony i przyspieszony oddech w celu usuwania CO2

W cukrzyczy typu 1: proteoliza bialek miensiowych, betaoksydacja nadmierna...

C. jednym ze skutków nadmiernej proteolizy białek mięśniowych jest wzrost stężenia mocznika we krwi, wynikiem nadmiernej beta oksydacji w hepatocytach jest ketonuria

Wszystkie poniższe związki uczestniczą w syntezie IMP de novo

. NS-metylo-tetrahydrofolianu B. glicyny C. kwasu asparaginowego D. glutaminy

biosyntezie IMP z amfibolicznych związków pośrednich zużywana jest

glicyna, glutamina, pochodne tetrahydrofolianu, asparaginian, ATP”

Wszystkie poniższe związki uczestniczą w syntezie IMP de novo z wyjątkiem:

jonu wodorowęglanowego

W syntezie pirymidyn de novo uczestniczy:

A. PRPP (stężenie PRPP- główny czynnik warunkujący szybkość biosyntezy puryn de novo) B. asparaginian C. glutamina

. W syntezie pirymidyn de novo nie uczestniczy:

syntetaza karbamoilofosforanowa 1

Wolny amoniak jest produktem reakcji katalizowanej przez:

guanazę

Wzrost aktywności pewnego enzymu wskutek mutacji genetycznej jest przyczyną:

D. dny moczanowej

Zespół Lescha- Nyhana

BRAK lub ZMNIEJSZENIE aktywności fosforybozylotransferazy hipoksantynowo-guaninowej (enzym występujący w reakcjach rezerwowych puryn) wynikające z delecji, mutacji ramki odczytu, zmiany zasad i błędnego składania RNA

Dziedziczna nietolerancja fruktozy

BRAK wątrobowej aldolazy B

Choroba moczu o zapachu syropu klonowego

NIEDOBÓR lub BRAK AKTYWNOŚCI kompleksu enzymatycznego –dehydrogenazy rozgałęzionych α-ketokwasów

Dna moczanowa

- defekty genetyczne syntazy PRPP: WIĘKSZA wartość Vmax, ZWIĘKSZONE powinowactwo do rybozo-5-fosforanu, OPORNOŚĆ NA HAMOWANIE przez sprzężenie zwrotne.

Ksantynuria

- CAŁKOWITY NIEDOBÓR oksydazy ksantynowej

. Zaznacz enzymy produkujące NADPH:

2. enzym jabłczanowy (NADPH) 3. dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa (NADPH)

. Zaznacz związki, które nie!!! mogą być transportowane przez wewnętrzną błonę mitochondrialną:

1. NADH, 3. szczawiooctan, 5. acetylo-CoA

5. Zaznacz związki, które mogą być transportowane przez wewnętrzną błonę mitochondrialną:

2. alfa-ketoglutaran, 4. ADP, 6. jabłczan

Koenzymem nieuczestniczącym w glukoneogenezie jest:

TPP

Koenzymy w glukoneogenezie

A. biotyna B. GTP C. ATP E. NADH

Do enzymów aktywnych w erytrocycie należy:

1. GPx 2. dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa 3. GR 5. bisfosfogliceromutaza

Gpx i GR to

peroksydaza glutationowa i reduktaza glutationowa, działają one wspólnie w celu odzyskiwania GSH (zredukowany glutation)

GSH jest niezbędny do

utrzymania prawidłowego kształtu krwinek czerwonych i dla utrzymania hemoglobiny w formie zredukowanej – Fe2+, GSH uczestniczy również w neutralizacji nadtlenku wodoru i nadtlenków organicznych

Dehydrogenaza G-6-P bierze udział w reakcji

przekształcania G-6-P do 6-Pglukonolaktonu, która umożliwia odzyskiwanie NAPH + H+ niezbędnego do redukcji utlenionej formy glutationu GSSG (o glutationie wspomniane wyżej)

Kompleks dehydrogenazy pirogronianowej działa w

warunkach tlenowych

Syntaza cytrynianowa jest enzymem

cyklu Krebsa, który jak wiemy nie zachodzi w erytrocytach.

Acetylo-CoA w organizmie człowieka jest substratem w syntezie wszystkich poniższych związków z wyjątkiem:

. tryptofanu

Acetylo-CoA w organizmie człowieka jest substratem w syntezie wszystkich poniższych związków

A. cytrynianu B. kwasu stearynowego C. dolicholu D. testosteronu

cytrynian: powstaje z

kondensacji szczawiooctanu i acetylo Co-A w cyklu Krebsa

kwas stearynowy: jest to

kwas tłuszczowy, a acetylo Co-A bierze udział w syntezie kwasów tłuszczowych: rycina przedstawia pierwszy etap syntezy kwasów tłuszczowych

testosteron: to pochodna

cholesterolu gdyż jest chormonem steroidowym, a do powstania cholesterolu również wymagany jest acetylo Co – A

tryptofan:

jest to aminokwas egzogenny i tak jak w wyniku jego katabolizmu powstaje acetylo Co-A (przez acetoacetylo – CoA) tak raczej nie idzie to na odwrót, gdyż nie produkujemy go zbyt dużo.

Seryna nie uczestniczy w syntezie:

. leukotrienów

Seryna uczestniczy w syntezie

A. cysteiny B. ceramidu C. glicyny E. fosfolipidów

glicyna: powstaje z

seryny za pośrednictwem enzymu hydroksymetylotransferazy serynowej

ceramid

z palmitoilo Co-A tworzy sfingozynę

Arginina uczestniczy w syntezie:

t. tlenku azotu

karnityna – powstaje z

lizyny

poliaminy – powstają z

ornityny i metioniny, ALE UWAGA: ornityna w cyklu mocznikowych wywodzi się od argininy więc nie dajcie się nabrać!

Przyczyną ochronozy jest zaburzony metabolizm:

. Tyr

Ochronoza jest skutkiem

alkaptonurii, która jest powodowana zaburzeniem katabolizmu Tyr. Ochronoza to zabarwienie tkanki łącznej. Warto mieć na uwadze to że metabolizm tyrozyny jest ściśle związany z metabolizmem fenyloalaniny. Fenyloalanina jest metabolizowana do tyrozyny

Zaznacz, synteza którego z poniższych związków nie wymaga udziału S-AM

tymidylanu

Synteza, która wymaga udziału S-AM, związki:

betaina glicyny, cholina: acetylocholina i lecytyny, adrenalina, anseryna, melatonina, fosfokreatyna, karnityna, rybotamina w tRNA, kreatyna

tymidylan: to

5 – fluorouracyl

Reakcja endogennej syntezy CO w organizmie człowieka jest katalizowana przez:

mikrosomalną oksygenazę hemową

eden cykl beta-oksydacji nasyconego kwasu tłuszczowego jest źródłem:

1 NADH i 1 FADH2

Fosforylacja substratowa towarzyszy reakcji katalizowanej przez:

1. kinazę pirogronianową 2. syntetazę bursztynylo-CoA 4. kinazę fosfoglicerynianową

Bursztynylo-CoA, zawiera

wiązanie wysokoenergetyczne i zostaje wykorzystany do przeprowadzenia fosforylacji substratowej przy użyciu fosforanu nieorganicznego. Katalizujący ten proces enzym nazywany jest syntetazą sukcynylo-CoA albo tiokinazą

Lipaza lipoproteinowa ścian włosowatych naczyń krwionośnych hydrolizuje triacyloglicerole transportowane przez:

. VLDL

riacyloglicerole w VLDL są hydrolizowane przez

lipazy lipoproteinowe ścian włosowatych naczyń krwionośnych, w ten sposób powstają lipoproteiny o pośredniej gęstości – IDL (prezentacja)

. W czółenku jabłczanowo-asparaginianowym przenoszącym równoważniki redukujące z cytozolu do mitochondrium nie uczestniczy:

. aminotransferaza alaninowa

W czółenku jabłczanowo-asparaginianowym przenoszącym równoważniki redukujące z cytozolu do mitochondrium ucestniczy

A. dehydrogenaza jabłczanowa C. przenośnik glutaminianowo-asparaginianowy D. alfa-ketoglutaran E. PLP (uczestniczy w transaminacji)

W przebiegu żółtaczki fizjologicznej niemowląt:

D. bilirubina może przekroczyć barierę krew-mózg, powodując kernicterus

Zaznacz różnicę między chylomikronami a VLDL:

A. tylko chylomikrony posiadają Apo B-48 B. chylomikrony transportują triacyloglicerole powstające w enterocytach, a VLDL triacyloglicerole syntezowane w wątrobie

VLDL–

– wytwarzana jest przez wątrobę, transportuje lipidy z wątroby do tkanek tłuszczowych. Nowo powstała w wątrobie VLDL zawiera apolipoproteiny – apoB100i apoE oraz triacyloglicerole pochodzenia endogennego.

Chylomikrony

największe lipoproteiny występujące w osoczu krwi. Charakteryzują się gęstością względną poniżej 0,95 g/ml oraz obecnością na ich powierzchni apolipoprotein apoA, apoB48, apoC oraz apoE.

Młoda dziewczyna zastosowała jako środek odchudzający 2,4-dinitrofenol (DNP) i w stanie ciężkim została przyjęta do szpitala. Zaznacz efekt, który nie będzie skutkiem przyjętego związku:

wzrost przepuszczalności wewnętrznej błony mitochondrialnej dla protonów

Toksyczność DNP polega na

u polega na działaniu rozprzęgającym na procesy zachodzące w błonie wewnętrznej mitochondrium– tzn. oddzieleniu oddychania w łańcuchu oddechowym i procesu fosforylacji ADP

Toksyczność DNP, co powoduje

oddychanie przebiega w sposób niekontrolowany -Związki rozprzęgające powodują przeciek H+ przez błonę, skutkiem czego jest zanik elektrochemicznego gradientu protonów -powoduje gorączkę, hipertermię(!), duszności, pocenie się