question  |
réponse |
Utlenienie kwasów tłuszczowych odbywa się w commencer à apprendre
|
|
|
|
|
Przed wniknięciem do matrix mitochondrialnej, kwasy tłuszczowe commencer à apprendre
|
|
|
|
|
Na czym polega aktywacja kwasów tłuszczowych? commencer à apprendre
|
|
Na utworzeniu wiązania tioestrowego między grupami tiolową konezymu A i karboksylową kwasu
|
|
|
Aktywacja kwasów tłuszczowych: etap 1 commencer à apprendre
|
|
kwas tłuszczowy + atp -> acyloadenylan (acylo-AMP)
|
|
|
Aktywacja kwasów tłuszczowych: 2 etap commencer à apprendre
|
|
acyloadenylan + hs - coa -> acylo - coa + AMP
|
|
|
|
commencer à apprendre
|
|
zaktywowane kwasy tłuszczowe o długich łancuchach do matrix mitochondrialnej
|
|
|
|
commencer à apprendre
|
|
Grupa acylowa zostaje przeniesieniona z at. siarki koenzymu A na grupę hydroksylową karnityny, tworząc acylokarnitynę (katalizator: acylotransferaza)
|
|
|
Transport acylokarnityny: dokąd, z udzialem czego? commencer à apprendre
|
|
przez wewnetrzna blone mitochondrialna, z udzialem translokazy
|
|
|
B-oksydacja kwasów tłuszczowych, jakie etapy? commencer à apprendre
|
|
Utlenienie przez FAD, uwodnienie, utlenienie sprzężonego z redukcją nad+, tioliza przez coA
|
|
|
B-oksydacja kwasów tluszczowych etap 1 commencer à apprendre
|
|
acylo-coa + efad -> trans-^2-enoilo-coa + e-fadh2
|
|
|
B-oksydacja kwasów tłuszczowych etap 2 commencer à apprendre
|
|
trans ^2 enoilo Coa + h2o -> l-3-hydroksylo-Coa
|
|
|
B-oksydacja kwasów tłuszczowych etap 3 commencer à apprendre
|
|
l-3-hydroksyacylo-coa + nad+ -> 3-ketoacylo-coa + nadh + h+
|
|
|
B-oksydacja kwasów tłuszczowych etap 4 commencer à apprendre
|
|
3-ketoacylo-coa + hs-coa -> acetylo-coa +acylo-coa
|
|
|
Do utleniania kwasów nienasyconych niezbędne są commencer à apprendre
|
|
|
|
|
Utlenienie kwasów nienasyconych: co się różni od nasyconych commencer à apprendre
|
|
cis-^3-enoilo-Coa -> izomeraza akoniloanowa przekształca na wiązanie trans-^2
|
|
|
Bilans energetyczny beta oksydacji, wzór commencer à apprendre
|
|
(n/2 -1) * 5atp + n/2 *12atp - 2atp = x atp
|
|
|
Utlenianie kwasów o nieparzystej liczibe atomów węgla, różnica? commencer à apprendre
|
|
W koncowej reakcji ostatniego cyklu tworzy sie 1 cz. acetylo-coa i 1cz. propionylo coa, a nie 2 cz. acetylo-coa
|
|
|
Utlenianie kwasów o nieparzystej liczibe at. węgla: propionylo-coa ulega przemianie w commencer à apprendre
|
|
bursztynylo-coa: w tej formie wchodzi w cykl kwasu cytynowego
|
|
|
Jeśli rozklad cukrowców i tluszczowcow jest odpowiednio zrownowazony, to acetylo-coa commencer à apprendre
|
|
wchodzi w cykl kwasu cytrynowego
|
|
|
Jeśli występuje niedobor cukrowcow, to stezenie szczawiooctanu commencer à apprendre
|
|
|
|
|
W warunkach głodu lub cukrzycy, acetylo-Coa jest kierowany do tworzenia commencer à apprendre
|
|
acetooctanu oraz d-3-hydroksymaślanu
|
|
|
Powstawanie acetooctanu z acetylo-coa, etap 1: commencer à apprendre
|
|
2 acetylo-coa -> acetoacetylo-coa (enzym: 3-ketotiolaza)
|
|
|
Powstawanie acetooctanu z acetylo-coa, etap 2 commencer à apprendre
|
|
Acetoacetylo-coa + acetylo-coa + h2o -? 3-hydroksy3metyloglutarylocoa (HMG-coa) + coa (enzym: synteteza HMG-coa)
|
|
|
Powstawanie acetooctanu z acetylo-coa, etap 3 commencer à apprendre
|
|
HMG-coa -> acetylo-coa + acetooctan (enzym: liaza hydroksymetyloglutarylo-coa)
|
|
|
Wysokie st. cial ketonowych we krwi commencer à apprendre
|
|
|
|
|
Wysokie st. cial ketonowych w moczu commencer à apprendre
|
|
|
|
|
Synteza kwasów tłuszczowych zachodzi w commencer à apprendre
|
|
|
|
|
Biotyna jest niezbędna do commencer à apprendre
|
|
działania karboksylazy acetylo-coa
|
|
|
Elongacja łańcucha kwasów tłuszczowych zachodzi w commencer à apprendre
|
|
siateczce srodplazmatycznej
|
|
|
zespół niewydolności oddechowej (RDS) commencer à apprendre
|
|
niedobór surfaktantu płucnego u wcześniaków
|
|
|
|
commencer à apprendre
|
|
ubytek fosfolipidów i sfingolipidów z osłonki mielinowej
|
|
|
|
commencer à apprendre
|
|
dziedziczne choroby spichrzeniowe lipidów, np. choroba tay-sachsa czy choroba gauchera
|
|
|
