→ Niedobory Odpornosci Zwiazane Z Zaburzeniami Czynnosci Kom. Zernych → Start Learning / Flashcards Téléchargement MP3

question		réponse
wrodzona neutropenia commencer à apprendre		kom. macierzyste linii mieloidalnej sa obecne ale zadko roznicuja sie powyzej stadium promielocytu
ciezka wrodzona neutropenia commencer à apprendre		zahamowanie dojrzewanaia na etapie promielocytow, mutacje w genie ELANE kodujacym alastaze nautrofilow, wystepuje cykliczna
zespol WHIM commencer à apprendre		cechy mieszanego niedoboru odp z neutropenia, defekt genu kodujacego receptor dla chem, okin CXR4
nabyta neutropenia commencer à apprendre		czesciej niz wrodzona, zes sjorgena lub SLE- autoprzeciwciała moga niszczyc neutrofile
przewlekla choroba ziarniakowa commencer à apprendre		zaburzony mechanizm wewnatrzkomorkowego zabiujania patogenow przez reaktywne formy tlenu, defekt bialka tworzacego oksydaze NADPH
zespol Chediaka Higashiego commencer à apprendre		zaburzenia fagocytozy, brak fuzji fagosomu z lizosomem, opzninoa fuzja olbrzymich lizosomow z fagosomami- przyczyna
niedobory cz. adhezyjnych commencer à apprendre		typ1(LAD1)- mutacja genu kodujacego lancuch beta 2 wspolny dla 4 integryn, zwiekszona liczba granulocytow, Typ2(LAD2) defekt syntezyfukozy z GDPmannozy

niedobory odpornosci zwiazane z zaburzeniami czynnosci kom. zernych